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Dopamine Transporter Binding in Wilson’s Disease

Chin-Chang Huang, Nai-Shin Chu, Tzu-Chen Yen, Yau-Yau Wai, Chin-Song Lu

Abstract: Introduction: In Wilson’s disease (WD), brain magnetic resonance images (MRI) show increased signal intensity in T2 weighted images in the lenticular nuclei, thalamus and brainstem, including the substantia nigra. A poor therapeutic response to levodopa in WD suggests the mechanism of a postsynaptic abnormality. However positron emission tomography studies show an involvement of the nigrostriatal presynaptic dopaminergic pathway. Case report: We report the clinical manifestations in a case of WD with akinetic-rigid syndrome and initial hesitation. The brain MRI showed an increased signal intensity lesion in the substantia nigra region, in addition to basal ganglion and thalamic lesions. However, dopamine transporter (DAT) imaging with 99mTc-TRODAT-1 revealed a nonsignificantly increased DAT uptake, suggesting a normal presynaptic nigrostriatal dopaminergic terminal. Conclusion: We suggest that significant heterogeneity can be found in WD patients and a normal presynaptic dopaminergic pathway may occur in some patients, even those with typical akinetic-rigid syndrome and evidence of substantia nigra involvement in the brain on MRI.

Résumé: Liaison au transporteur de la dopamine dans la maladie de Wilson. Introduction: Dans la maladie de Wilson (MW), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau montre une augmentation de l’intensité du signal sur les images pondérées en T2 dans les noyaux lenticulaires, le thalamus et le tronc cérébral incluant la substance noire. Une réponse thérapeutique médiocre à la lévodopa dans la MW suggère que le mécanisme est une anomalie postsynaptique. Cependant la tomographie par émission de positons montre une implication de la voie dopaminergique présynaptique nigrostriée. Observation: Nous rapportons les manifestations cliniques observées chez un cas de MW présentant un syndrome akinéto-rigide et un retard à initier le mouvement. L’IRM du cerveau a montré une augmentation de l’intensité du signal dans la région de la substance noire ainsi que des lésions du noyau lenticulaire, du noyau caudé, de l’avant-mur, du noyau amygdalien et du thalamus. Cependant, l’imagerie du transporteur de la dopamine par le 99mTc-TRODAT-1 a montré une captation DAT augmentée de façon non significative suggérant que la terminaison dopaminergique nigrostriée présynaptique est normale. Conclusion: Nous suggérons qu’il existe une hétérogénéité significative chez les patients atteints de la MW et que la voie dopaminergique présynaptique peut être normale chez certains de ces patients, même en présence d’un syndrome akinéto-rigide typique et de l’observation d’une lésion de la substance noire à l’IRM.

Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 163-167

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